Genital sistem gelişim kusurları

Embriyonik gelişim döneminde serviks ve uterus, sağlı sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden ve kaynaşmasından meydana gelir. İlk birleşmede iç duvarlar orta hatta ince bir septum (perde) oluşturur. Kaynaşma ilerledikçe bu septum serviksten uterusa doğru (aşağıdan yukarı) incelerek kaybolur. İşte Müller anomalileri bu birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın yetersiz olmasından kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır.

Müller anomalileri gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda çok ender görülürler. Daha çok tekrarlayan düşükleri olan, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği, önceki doğumlarında bebeklerinde duruş bozuklukları (makat, yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan araştırmalarda ortaya çıkarılırlar.
 
Bu hastalıklar gebe kalamamaya değil, daha çok gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi olamamaya neden olurlar.

Sınıflandırma

Class I: bazı organların hiç olmaması

vajinal agenezi: vajinanın olmaması. 1/5000 kadında görülür.
serviks, uterus, tuba olmaması da ender görülen durumlardır.
kombine agenezi: Mayer-Rokitanski sendromu adı verilen bu gelişim kusurunda vajina, serviks, uterus ve tubalar yoktur. Ender durumlarda az gelişmiş tuba ve uterus olabilir. Overlerin işlevleri normal olduğundan dış görünümlerinde hiç bir sorun olmayan bu kadınlarda primer amenore (hiç adet görmemiş olma) söz konusudur.

Class II: unikorn uterus

Burada söz konusu olan, müller kanallarından birinin hiç olmamasıdır. Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi vardır.

Class III: uterus didelphis

Bu durumda da her iki müller kanalı orta hatta hiç yaklaşmamış ve birleşmemiştir. Bu yüzden de iki uterus ve iki serviks vardır. Çoğu durumda da vajinayı ortadan ikiye ayıran bir septum sözkonusudur (çift vajina).

Class IV: uterus bicornis

Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç olmamıştır. Uterusun üst yüzünde bir çöküntü vardır

Class V: uterus septus

Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) serviksten yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır. Duraklamanın olduğu yere göre servikse yakın bir bölgeden, uterusun tepesinin iç kısmına kadar olan bir yerde belli bir uzunlukta septum söz konusudur. Endometrium boşluğu bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır.

Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri:

Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük tehdidi nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan gelişim kusurlarıdır. Başta T şekilli uterus olmak üzere çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan "DES faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden bu tür gelişim kusurları ülkemizde fazla değildir.

Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun toplumda görülme sıklığı da artar. Yani Class I'deki anomaliler ender görülürken, özellikle Class V ve Class VI anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan kadınlarda sık görülürler.

Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde tanıya götürebilirken, sıklıkla histerosalpingografi ("ilaçlı rahim filmi") ile uterus boşluğunun incelenmesi gerekir. Şüpheli durumlarda laparoskopik inceleme kesin tanının konması
 

Üstteki resimde ultrasonda uterus bicornisden ve septumdan şüphelenilmesine neden olan bulgular vardır (daha açık renk görünen endometrium tabakası ortadan kesintiye uğramıştır)	Bu resimde endometriumun normal görüntüsü yer almaktadır.

Uterus bicornis ile uterus septus arasındaki kesin ayrım ancak uterusun dış yüzeyindeki çöküntünün gözle görülmesiyle yapılabilir. Bu ayrım önemlidir, zira iki durumun tedavisi birbirinden çok farklıdır.

Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de (atnalı böbrek, böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan IVP ile ("ilaçlı böbrek filimi") bu sistemin değerlendirilmesinde fayda vardır.
 

Tedavi Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki dokularda bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır. Doğurganlığın etkilendiği durumlarda metroplasti (uterusun şeklinin ameliyatla düzeltilmesi) operasyonu gerekir. Septum varlığında histeroskopiyle septum rezeksiyonu (çıkarılması) en etkili tedavidir.
	Üstteki resimde uterusun iç yüzünü ikiye bölen bir septumun histeroskopik görüntüsü yer almaktadır.